دانلود ترجمه مقاله یک مطالعه بازنگرانه روی 39 بیمار در مورد لوسمی سلول مویی – Rjme 2013

یک مطالعه بازنگرانه روی 39 بیمار در مورد لوسمی سلول مویی- نوع نادری از سرطان خون

Hairy cell leukemia – a rare type of leukemia. A retrospective study on 39 patients

چکیده

مقدمه

هدف مطالعه

بیماران و روشها

نتایج

بحث

نتایج

چکیده

لوسمی سلول مویی (HCL) یک نوع لوسمی لنفوئیدی مزمن سلول B است که با پانسیتوپنی، اسپلنومگالی (بزرگ طحالی)، میلوفیبروز و حضور سلولهای لنفوئیدی غیر عادی با ظاهر مویی در خون محیطی، مغز استخوان، و طحال مشخص و توصیف می شود. این مقاله، آنالیز بازنگرانه 39 بیمار بستری در کلینیک هماتولوژی، بیمارستان شهر Filantropia ، Craiova، رومانی، بین سالهای 2012- 1997 برحسب سن، جنسیت، و نوع HCL را مطرح می کند. ویژگیهای مشخصه تشخیص ( من جمله ویژگیهای بالینی، داده های آزمایشگاهی، تعداد کامل سلولها یا یاخته های خونی، تعداد تفاضلی، خون محیطی و ترشح مغز استخوان با سلولهای لنفوئیدی غیر عادی با طول کم سیتوپلاسم، ایمونوفنوتایپینگ خون محیطی، مغز استخوان، بیوپسی طحال یا گره های لنفاوی با آزمایشات هیستوپاتولوژیکی و ایمونوهستوکمیستری (ایمونوهیستوشیمی)، انواع درمان ( متمرکز بر )، عوارض (عفونت ها، خونریزی، خودایمنی، مالیگنانسی یا بدخیمی های ثانویه) و نرخ بقا بازبینی گردید. نتایج مطالعه اهمیت هیستوپاتولوژی و ایمونوهیستوکمیستری برای تشخیص، انتخاب ها یا آپشن های درمانی در غیاب آنالوگ های پورین نوکلئوزید، فراوان ترین عوارض و کاهش نرخ شیوع آنها در ارتباط با درمان و افزایش تعداد نوتروفیل ها را نشان داد.

نتایج

HCL نوع نادری از لوسمی است که بعضاً تشخیص آن سخت و دشوار بوده و در حضور پانسیتوپنی مرتبط با نوتروپنی، اسپلنومگالی، میلوفیبروز، حضور سلولهای لنفاوی غیر عادی در خون محیطی، مغز استخوان و طحال با تصویر نامنظم سیتوپلاسم و ویژگیهای ایمونوفنوتیپی منحصر به فرد، تشخیص داده می شود. برای تشخیص مثبت و تفاضلی HCL، قطعاً انجام آزمایشات هیستوپاتولوژیکی مغز استخوان، طحال، گره لنفاوی مرتبط با ایمونوهیستوکمیستری لازم و ضروری است. در نبود آنالوگهای پورین نوکلئوزید، IFN-α با کارایی قابل توجه در بیماران مبتلا به HCL، به عنوان بهترین گزینه درمانی باقی ماند. به نظر می رسد درمان نگهدارنده نرخ بقای بدون بیماری، را کمی بعد از توقف درمان، افزایش می دهد. فراوانترین عوارض مشاهده شده عبارتنداز: عفونت های مربوط به گرانولوسیتوپنی و نقص ایمنی؛ پس از سه ماه درمان با IFN-α، نرخ شیوع آنها به طور قابل توجهی کاهش یافت ولحاظ آماری بین نرخ شیوع با افزایش تعداد نوتروفیل ها (p<0.05)همبستگی وجود داشت.

Abstract

Hairy cell leukemia (HCL) is a chronic B-cell lymphoid leukemia characterized by pancytopenia, splenomegaly, myelofibrosis and the presence in peripheral blood, bone marrow and spleen of atypical lymphoid cells with a hairy aspect. This is a retrospective analysis of 39 patients hospitalized in the Clinic of Hematology, “Filantropia” Municipal Hospital, Craiova, Romania, between 1997–2012, devised by age, sex, and HCL type. Characteristic features of diagnosis (including clinical features, laboratory data: complete blood cell count, differential count, peripheral blood and bone marrow infiltration with atypical lymphoid cells with cytoplasm fine prolongations, immunophenotyping of peripheral blood, bone marrow, spleen or lymph node biopsies with histopathological exams and immunohistochemistry), types of therapy (focused on IFN-α), complications (infections, hemorrhage, autoimmune, second malignancies) and survival rate were monitored. Conclusions of the study revealed the importance of histopathology and immunohistochemistry for diagnosis, of the therapeutic options in the absence of purine nucleoside analogues, the most frequent complications and the decrease of their incidence correlated with therapy and increased count of neutrophils.

Conclusions

HCL is a rare type of leukemia, sometimes difficult to diagnose, which may be considered in the presence of pancytopenia associated with neutropenia, splenomegaly, myelofibrosis, presence in peripheral blood, bone marrow and spleen of atypical lymphoid cells with irregular cytoplasm projections and unique immunophenotypic features. Histopathological examinations of bone marrow, spleen, lymph node associated with immunohistochemistry are absolutely necessary to positive and differential diagnosis of HCL. IFN-α remained the best option of therapy in the absence of purine nucleoside analogues, having a significant efficacy in patients with HCL. The maintenance therapy seems to increase disease free survival rate, usually short after discontinuation of treatment. The most frequent complications are infections related to granulocytopenia and an immune deficiency; their incidence was significantly decreased after three months of therapy with IFN-α and statistically correlated (p<0.05) with increased count of neutrophils.

تصویری از مقاله ترجمه و تایپ شده در نرم افزار ورد

یک مطالعه بازنگرانه روی 39 بیمار در مورد لوسمی سلول مویی- نوع نادری از سرطان خون

Hairy cell leukemia – a rare type of leukemia. A retrospective study on 39 patients